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 原發(fā)性側(cè)索硬化是一種以皮質(zhì)脊髓束受累為主的，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現(xiàn)的運動神經(jīng)元病。多見于31～60歲男性；起病隱襲，進展緩慢。

 其臨床表現(xiàn)包括：（1）痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。（2）無肌肉萎縮和肌束顫動。（3）客觀感覺正常，無意識智能改變。
 因此不能根據(jù)沒有肌顫來判斷是否是側(cè)索硬化，還要根據(jù)腦脊液檢查以及肌電圖檢查綜合考慮。