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知識庫:什么是

結節病

 

結節病(sarcoidosis)是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結,臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚和眼的病變,淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受累。本病為一種自限性疾病,大多預后良好,有自然緩解的趨勢。

臨床表現:
  結節病的臨床表現視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內結節病早期常無明顯癥狀和體征。有時有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血;可有乏力、發熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。病變廣泛時可出現胸悶、氣急、甚至發紺。可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴張、肺原性心臟病等加重病情。如同時結節病累及其他器官,可發生相應的癥狀和體征。如皮膚最常見者為結節性紅斑,多見于面頸部、肩部或四肢。也有凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有時發現皮下結節。侵犯頭皮可引起脫發。大約有30%左右的病人可出現皮膚損害。眼部受損者約有15%的病例,可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜-結膜炎等。可出現眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現。有部分病人有肝和(或)脾腫大,可見膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高,或有肝功能損害。縱隔及淺表淋巴結常受侵犯而腫大。如累及關節、骨骼、肌肉等,可有多發性關節炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發性小囊性骨質缺損(骨囊腫)。肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。約有50%的病例累及神經系統,其癥狀變化多端。可有腦神經癱瘓、神經肌病、腦內占位性病變、腦膜炎等臨床表現。結節病累及心肌時,可有心律失常,甚至心力衰竭表現,約有5%的病例累及心臟。亦可出現心包積液。結節病可干擾鈣的代謝,導致血鈣、尿鈣增高,引起腎鈣鹽沉積和腎結石。累及腦垂體時可引起尿崩癥,下視丘受累時可發生乳汁過多和血清乳泌素升高。對腮腺、扁桃體、喉、甲狀腺、腎上腺、胰、胃、生殖系統等受累時,可引起有關的癥狀和體征,但較少見。
  
預防常識:
患者首先要增強治療信心與耐心,本病大多數可通過治療或自然緩解,但其恢復過程常需數年。要注意保護眼睛、皮膚、關節,以防該部位損害加重;預防呼吸道感染,可減輕肺部的損害。

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