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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器官受累。

由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。

本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外，基本無(wú)癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。